Benign lakini mara kwa mara na ambayo inaweza kuwa ndani ya nchi vamizi sana, uvimbe desmoid, au fujo fibromatosis, ni uvimbe adimu kwamba kuendeleza kutoka tishu na bahasha misuli (aponeuroses). Maendeleo yasiyotabirika, yanaweza kuwa chanzo cha maumivu na usumbufu mkubwa wa kazi. Usimamizi ni mgumu na unahitaji uingiliaji kati wa timu ya wataalamu wa fani mbalimbali.

Ufafanuzi

Uvimbe wa Desmoid au aggressive fibromatosis ni uvimbe adimu unaoundwa na seli zenye nyuzi zinazofanana na seli za kawaida kwenye tishu zenye nyuzi zinazoitwa fibroblasts. Ni mali ya jamii ya tumors zinazounganishwa ("laini" za tishu), zinakua kutoka kwa misuli au bahasha za misuli (aponeuroses).

Hizi ni uvimbe mbaya - sio sababu ya metastases - lakini za mageuzi yasiyotabirika, ambayo mara nyingi huonekana kuwa vamizi sana ndani ya nchi na kujirudia sana hata kama baadhi hubadilika kidogo au hata kuna uwezekano wa kujirudia yenyewe.

Wanaweza kutokea popote katika mwili. Fomu za juu juu hufikia kwa upendeleo miguu na ukuta wa tumbo, lakini shingo na kichwa (kwa watoto wadogo) au thorax pia inaweza kuwa kiti. Pia kuna aina za kina za tumors za desmoid (ujanibishaji wa ndani ya tumbo).

Sababu

Asili ya uvimbe wa desmoid bado haijaeleweka vizuri, lakini inadhaniwa kuwa ya mambo mengi, kwa kuhusika kwa sababu za homoni na maumbile.

Maumivu ya ajali au ya upasuaji (makovu) yanaonekana kuwa moja ya sababu za kuonekana kwao, pamoja na kuzaa (kwa kiwango cha ukuta wa tumbo).

Uchunguzi

Uchunguzi wa picha unaonyesha uwepo wa misa inayoingia ambayo inakua kwa muda. Utambuzi hutegemea CT (tomografia iliyokokotwa au CT) kwa uvimbe wa ndani ya tumbo au MRI (Magnetic Resonance Imaging) kwa uvimbe mwingine.

Biopsy inahitajika ili kudhibitisha utambuzi. Ili kuondokana na hatari ya kuchanganyikiwa, uchambuzi wa histological (uchunguzi chini ya darubini) lazima ufanyike na daktari maalumu katika patholojia na uzoefu katika tumors hizi.

Vipimo vya maumbile vinaweza kufanywa pamoja na kugundua mabadiliko yanayowezekana.

Watu wanaohusika

Uvimbe wa Desmoid huathiri zaidi vijana, hufikia kilele karibu na umri wa miaka 30. Ugonjwa huu huathiri zaidi wanawake. Watoto pia wanaathiriwa, haswa katika ujana wa mapema. 

Ni uvimbe adimu (0,03% ya uvimbe wote), unaoonekana kwa marudio yanayokadiriwa kila mwaka katika kesi 2 hadi 4 pekee kwa kila wakazi milioni.

Sababu za hatari

Katika familia zilizoathiriwa na adenomatous polyposis ya kifamilia, ugonjwa wa nadra wa kurithi unaojulikana kwa kuwepo kwa wingi wa koloni, hatari ya kuendeleza uvimbe wa desmoid ni kubwa kuliko idadi ya watu kwa ujumla na inakadiriwa kuwa karibu 10 hadi 15%. Inahusishwa na mabadiliko katika jeni inayoitwa APC (gene ya kukandamiza tumor), inayohusika na ugonjwa huu.

Walakini, idadi kubwa ya visa vya ugonjwa wa fibromatosis huonekana mara kwa mara (bila msingi wa urithi). Katika takriban 85% ya visa hivi visivyoweza kupitishwa, mabadiliko ya tumor ya seli huhusishwa na mabadiliko ya bahati mbaya ya jeni. CTNNB1, na kusababisha urekebishaji wa protini ambayo inahusika katika udhibiti wa kuenea kwa uvimbe unaoitwa beta-catenin.

uvimbe

Uvimbe wa Desmoid huunda uvimbe unaogunduliwa kwenye palpation kama "mipira" thabiti, inayotembea, wakati mwingine mikubwa sana ambayo mara nyingi hufuatana na miundo ya kikaboni iliyo karibu.

maumivu

Uvimbe hauna maumivu peke yake lakini unaweza kusababisha maumivu makali ya misuli, tumbo au mishipa ya fahamu kulingana na eneo lilipo.

Jeni zinazofanya kazi

Ukandamizaji unaofanywa kwenye tishu za jirani unaweza kusababisha uharibifu mbalimbali wa utendaji. Ukandamizaji wa mishipa unaweza, kwa mfano, kuwa sababu ya kupunguzwa kwa uhamaji wa kiungo. Fomu za kina huathiri mishipa ya damu, utumbo au mfumo wa mkojo, nk.

Kupoteza kazi ya chombo kinachohusika kunawezekana.

Baadhi ya uvimbe wa desmoid pia wana homa.

Hakuna mkakati sanifu wa matibabu na huamuliwa kwa msingi wa kesi baada ya kesi na timu ya wataalamu wa taaluma mbalimbali.

Tumors desmoid imara inaweza kuwa chungu na kuhitaji matibabu ya maumivu. 

Uchunguzi wa vitendo

Upasuaji uliofanyiwa mazoezi hapo awali, sasa umeachwa kwa niaba ya mbinu ya kihafidhina ambayo inajumuisha kufuatilia kwa karibu mabadiliko ya uvimbe kabla ya kuweka matibabu mazito ambayo wakati mwingine hayangekuwa muhimu.

Hata wakati tumor iko thabiti, matibabu ya maumivu yanaweza kuhitajika.

upasuaji

Uondoaji kamili wa upasuaji wa uvimbe wa desmoid unapendekezwa inapowezekana na upanuzi wa uvimbe huruhusu bila kusababisha hasara kubwa ya utendaji (kwa mfano, kukatwa kwa kiungo).

Radiotherapy

Inaweza kutumika kujaribu kufanya uvimbe wa desmoid kurudi nyuma au kuituliza, katika tukio la kuendelea, kurudi tena au kupunguza hatari ya kujirudia baada ya upasuaji. Kwa sababu ya athari zake mbaya kwa watu wanaokua na hutumiwa kidogo sana kwa watoto. 

Matibabu ya dawa

Molekuli tofauti zina ufanisi zaidi au chini uliowekwa vizuri na hutumiwa peke yake au kwa pamoja. Hasa, tamoxifen, dawa ya kupambana na estrojeni hutumiwa wakati tumor ni nyeti kwa homoni hii ya kike, kwa madawa yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi, kwa aina tofauti za chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) au matibabu ya molekuli inayolenga dawa zinazozuia ukuaji wa uvimbe (imatinib, sorafenib), zinazotolewa kama tembe.

Matibabu mengine

• Cryotherapy hutumiwa chini ya anesthesia ya jumla ili kuharibu tumors kwa kufungia ndani

  - 80 ° C.

• Uingizaji wa kiungo kilichotengwa huhusisha kupenyeza chemotherapy ya kiwango cha juu kwenye kiungo kilichoathiriwa pekee.

Taratibu hizi hutolewa tu katika vituo vichache vya wataalamu nchini Ufaransa.

Mageuzi

Katika karibu 70% ya matukio, kurudi kwa ndani ya tumor huzingatiwa. Ubashiri muhimu haujishughulishi, isipokuwa katika kesi ya matatizo ya upasuaji, hasa kwa uvimbe wa tumbo.