Craniopharyngioma ni tumor isiyo ya kawaida ya ubongo. Inapokua, huisha kusababisha maumivu ya kichwa, usumbufu wa kuona na wakati mwingine matatizo makubwa ya homoni. Ugonjwa mbaya ambao mara moja ulikuwa mbaya kwa watoto na watu wazima, una utabiri bora zaidi leo kutokana na maendeleo ya upasuaji. Hata hivyo, uingiliaji wa upasuaji unasalia kuwa mzito na dhaifu ... Matibabu ya homoni inaweza kuwa muhimu kwa maisha.

Ufafanuzi

Craniopharyngioma ni uvimbe usio na saratani - ambao haukua polepole na hukua katika eneo maalum la ubongo karibu na tezi ya pituitari.

Kimya kwa muda mrefu, huishia kukandamiza tishu za ubongo wakati inakua, na kusababisha dalili za shinikizo la damu la ndani (maumivu ya kichwa, shida ya macho).

Kulingana na kiwango chake, inaweza pia kusababisha uharibifu mwingine:

• Upungufu wa maono ni dalili ya uharibifu wa ujasiri wa macho.
• Matatizo ya Endocrine yanahusishwa na uharibifu wa tezi ya tezi, kondakta wa mfumo wa homoni.
• Matatizo ya neurolojia yanaweza pia kutokea.

Sababu

Kuzidisha bila kudhibitiwa kwa seli za kiinitete tayari zilizopo kwenye fetusi ni wajibu wa kuundwa kwa tumor. Hatujui sababu, lakini tunajua kwamba urithi hauhusiki.

Uchunguzi

Uwepo wa craniopharyngioma unashukiwa wakati maonyesho yake yanakuwa muhimu sana kupuuzwa.

• Utambuzi unategemea sana picha za ubongo. Uchunguzi wa MRI na CT unaweza kuibua eneo sahihi la tumor na, kama sheria, kutofautisha kutoka kwa aina zingine za tumors za ubongo.
• Tathmini ya homoni hufanya iwezekane kuangazia kwa kipimo rahisi katika upungufu wa damu katika ukuaji wa homoni, homoni za ngono au homoni za tezi.
• Kipimo cha kizuizi cha maji hutumika kuchunguza insipidus ya kisukari. Inafanya uwezekano wa kutathmini matokeo kwa mgonjwa wa kutokuwepo kabisa kwa kinywaji kwa masaa 5 hadi 15. Inafanywa katika mazingira ya hospitali.
• Uchunguzi wa fundus unaonyesha uharibifu wa ujasiri wa optic.

Watu wanaohusika

Craniopharyngioma hupatikana kwa watoto kati ya umri wa miaka 5 na 15. Lakini wakati mwingine hukua baadaye, na kilele kingine kikitokea kati ya umri wa miaka 60 na 75.

Mtu mmoja kati ya 50 atakuwa wasiwasi. Craniopharyngioma inawakilisha chini ya 5% ya uvimbe kwa watoto chini ya miaka 14.

Shinikizo la damu la ndani linaonyeshwa na maumivu ya kichwa kali, kuongezeka kwa kukohoa au kujitahidi. Pia husababisha kutapika kwa ndege, bila kujitegemea ulaji wa chakula.

Matatizo ya homoni yanahusishwa na uharibifu wa tezi ya pituitari, ambayo huzalisha homoni ya ukuaji na homoni mbalimbali zinazodhibiti usiri kutoka kwa tezi nyingine za endocrine katika mwili, na hutoa homoni ya antidiuretic iliyotengenezwa katika hypothalamus (iko juu tu) .

• Kupungua kwa ukuaji ni kwa sababu ya upungufu katika utengenezaji wa homoni ya ukuaji. Ni ishara ya mara kwa mara, iko katika mtoto mmoja kati ya watatu.
• Kubalehe pia hucheleweshwa katika zaidi ya nusu ya kesi.
• Katika asilimia 20 ya matukio, ukosefu wa uzalishaji wa homoni ya antidiuretic husababisha ugonjwa wa kisukari insipidus, ambayo husababisha pato la mkojo mwingi, kuamka mara kwa mara usiku ili kukojoa au kukojoa kitandani. Mtoto (au mtu mzima) ana kiu kila wakati, anakunywa sana, vinginevyo hupungukiwa na maji haraka sana.
• Unene uliopo kati ya 10 hadi 25% ya watoto wakati wa utambuzi, unahusishwa na usawa wa homoni na / au njaa isiyoweza kudhibitiwa inayotokana na mgandamizo wa kituo cha hamu katika hypothalamus.

Usumbufu wa maono unaweza kuwa mkubwa. Uharibifu wa ujasiri wa macho husababisha kupunguzwa kwa maono kwa jicho moja au zote mbili (amblyopia) au kupunguzwa kwa uwanja wa maono kwa sababu yake.

Shida za neva wakati mwingine huonekana:

• matatizo ya kumbukumbu, kujifunza na makini,
• kifafa, kupooza upande mmoja wa mwili au uso;
• usumbufu katika udhibiti wa joto la mwili,
• shida za kulala.

Tiba ya upasuaji

Maendeleo katika mbinu za upasuaji yametoa tumaini jipya kwa familia zilizoathiriwa na hali hii mbaya ambayo mara moja ilikuwa mbaya, hata kama uharibifu fulani wa kuona au wa neva haubadiliki. Uingiliaji huo unalenga kuondoa tumor (excision) haraka na kabisa iwezekanavyo.

Craniopharyngiomas ndogo inaweza kuondolewa kwa pua, lakini kwa kawaida ni muhimu kufungua fuvu. Uingiliaji kati bado ni mgumu, na hatari ya kifo cha kati ya 1 na 10%.

Craniopharyngioma inaweza kuondolewa nzima karibu mara mbili kati ya tatu. Katika hali nyingine, mabaki ya microscopic yanathibitisha kuwa haiwezekani kuondoa na, mara moja kwa kumi, sehemu tu ya tumor huondolewa.

Kiwango cha kurudia ni 35 hadi 70% wakati uondoaji haujakamilika, na 15% wakati uvimbe umeondolewa kabisa. 

Radiotherapy

Inaweza kutolewa katika tukio la kurudi tena au mabaki ya tumor, na inaruhusu 70% ya wagonjwa kuponywa kabisa. Bila uchungu, vipindi vya mionzi huchukua kama dakika kumi na tano.

Kisu cha Gamma (radiochirurgie)

Upasuaji wa redio wa Gamma Knife hutumia miale ya gamma yenye nguvu sana kuharibu vivimbe vidogo katika mnururisho mmoja. 

Matibabu ya homoni

Tezi ya pituitari kwa kawaida huharibika kabisa baada ya upasuaji. Homoni za uingizwaji zinasimamiwa ili kufidia upungufu wa homoni, kila siku na mara nyingi kwa maisha:

• Homoni ya ukuaji imeagizwa kwa watoto ambao wameacha kukua, wakati mwingine pia kwa watu wazima kwa sababu ya jukumu lake katika kimetaboliki.
• Homoni za ngono huruhusu kubalehe na baadaye shughuli za kawaida za ngono. Sindano za gonadotropini pia zinaweza kutolewa kutibu matatizo ya uzazi.
• Homoni za tezi ya tezi huchukua jukumu muhimu katika kimetaboliki na pia katika maendeleo ya mifupa na mfumo wa neva.
• Desmopressin inatibu ugonjwa wa kisukari insipidus.
• Glucocorticoids ni muhimu kwa usimamizi wa mafadhaiko na kimetaboliki.

Msaada wa mgonjwa

Elimu ya matibabu

Inahitajika kusimamia vizuri tiba ya homoni.

Msaada wa kisaikolojia

Inasaidia kukabiliana na tangazo la uchunguzi, operesheni, hatari ya kurudi tena au vikwazo vya matibabu ya homoni.

Tamaa isiyoweza kurekebishwa (kula kupita kiasi) ni matokeo ya mara kwa mara ya operesheni, inayohusishwa na uharibifu wa hypothalamus. Vitafunio visivyoisha au kulazimishwa kwa chakula huthibitika kuwa karibu kutowezekana kudhibiti, na kusababisha kuongezeka kwa uzito wakati mwingine muhimu na shida za kisaikolojia. Kushauriana na mtaalamu wa matatizo ya kula kunaweza kusaidia.

Utunzaji maalum

Baada ya operesheni, ulemavu fulani unahitaji ufuatiliaji maalum.

• Hadi 30% ya wagonjwa wana ulemavu wa kuona.
• Matatizo ya kumbukumbu pia ni ya kawaida.