Monoclonal gammopathy (GM) hufafanuliwa na uwepo katika seramu na / au mkojo wa immunoglobulin ya monoclonal. Inaweza kuhusishwa na ugonjwa wa damu mbaya, vinginevyo inaitwa gammopathy ya monoclonal ya umuhimu usiojulikana (GMSI).

Kwa uchunguzi, uchunguzi wa microbiological hufanya iwezekanavyo kutambua immunoglobulin ya monoclonal katika overabundance. Maonyesho ya kimatibabu, ya kibaolojia na ya radiolojia yanaweza kuashiria hemopathy ilhali utambuzi wa GMSI ni utambuzi tofauti.

Ufafanuzi

Monoclonal gammopathy (GM) hufafanuliwa na uwepo katika seramu na / au mkojo wa immunoglobulin ya monoclonal. Immunoglobulins ni protini katika plasma ya binadamu ambayo ina mali ya kinga. Wao ni synthesized katika seli za plasma, seli za mfumo wa lymphoid sumu katika wengu na lymph nodes. Kwa hiyo GM inashuhudia kuenea kwa clone ya seli za plasma zinazozalisha immunoglobulin ya monoclonal.

Aina

GMs inaweza kugawanywa katika makundi 2:

• Gammopathies ya monoclonal inayohusishwa na magonjwa mabaya ya damu
• Ugonjwa wa Monoclonal wa umuhimu ambao haujabainishwa (GMSI)

Sababu

Kwa gammopathies ya monoclonal inayohusishwa na hemopathies mbaya, sababu kuu ni:

• Myeloma nyingi: uvimbe wa uboho unaotokana na kuenea kwa seli zisizo za kawaida za plasma
• Macroglobulinemia (ugonjwa wa Waldenström): uwepo katika viwango visivyo vya kawaida katika plasma ya macroglobulin.
• B lymphoma

GMSI inaweza kuhusishwa na patholojia mbalimbali zisizo mbaya:

• Magonjwa ya autoimmune (polyathritis ya rheumatoid, ugonjwa wa Sjögren, lupus ya kimfumo)
• Maambukizi ya virusi (mononucleosis, tetekuwanga, VVU, hepatitis C)
• Maambukizi ya bakteria (endocarditis, osteomyelitis, kifua kikuu).
• Maambukizi ya vimelea (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Magonjwa sugu kama vile cholecystitis sugu (kuvimba kwa gallbladder)
• Hali zingine kama vile hypercholesterolemia ya kifamilia, ugonjwa wa Gaucher, sarcoma ya Kaposi, lichen, ugonjwa wa ini, myasthenia gravis (matatizo ya uhamishaji wa msukumo wa ujasiri kutoka kwa ujasiri kwenda kwa misuli), anemia au thyrotoxicosis.

Uchunguzi

GM mara nyingi hugunduliwa kwa bahati, wakati wa vipimo vya maabara vinavyofanywa kwa sababu nyingine.

Ili kutambua wakala wa monoclonal kupita kiasi, vipimo muhimu zaidi ni:

• Electrophoresis ya protini za seramu: mbinu inayoruhusu kutambua na kutenganisha protini za seramu chini ya hatua ya uwanja wa umeme.
• Immunofixation: mbinu inayoruhusu ugunduzi na uchapaji wa immunoglobulini za monoclonal
• Uchunguzi wa Immunoglobulin: mchakato ambao hutenganisha protini kutoka kwa plasma na kuzibainisha kwa msingi wa athari zinazoweza kugunduliwa za kinga zinazozalishwa.

Kisha uchunguzi hupitia kutafuta sababu ya GM. Maonyesho anuwai ya kliniki, ya kibaolojia au ya radiolojia yanapaswa kupendekeza myeloma nyingi:

• Kupunguza uzito, maumivu ya mfupa ya uchochezi, fractures ya pathological
• Anemia, hypercalcemia, kushindwa kwa figo

Maonyesho mengine mara moja yanaonyesha hemopathy:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• Ukosefu wa kawaida katika hesabu ya damu: anemia, thrombocytopenia, lymphocytosis nyingi
• Ugonjwa wa hyperviscosité

GMSI inafafanuliwa kuwa GM bila dalili zozote za kiafya au za kimaabara za ugonjwa mbaya wa damu. Katika utaratibu wa kliniki, hii ni utambuzi wa kutengwa. Vigezo vinavyotumika kufafanua GMSI ni:

• Kiwango cha sehemu ya monoclonal <30 g / l 
• Utulivu wa jamaa kwa muda wa sehemu ya monoclonal 
• Kiwango cha kawaida cha serum ya immunoglobulins nyingine
• Kutokuwepo kwa uharibifu wa uharibifu wa mfupa, upungufu wa damu na ugonjwa wa figo

Matukio ya GMSI huongezeka na umri kutoka 1% katika miaka 25 hadi zaidi ya 5% zaidi ya miaka 70.

GMSI kawaida haina dalili. Hata hivyo, kingamwili ya monoclonal inaweza kushikamana na neva na kusababisha ganzi, kutetemeka, na udhaifu. Watu wenye hali hiyo wana uwezekano mkubwa wa kuwa na uharibifu wa tishu za mfupa na fractures.

Wakati GM inahusishwa na ugonjwa mwingine, dalili ni za ugonjwa huo.

Kwa kuongezea, immunoglobulins ya monoclonal inaweza kusababisha shida nadra:

• Amyloidosis: amana za vipande vya protini za monoclonal katika viungo tofauti (figo, moyo, mishipa, ini) ambayo inaweza kuwa sababu ya kushindwa kwa viungo hivi.
• Ugonjwa wa hyperviscosity ya plasma: inawajibika kwa shida ya kuona, ishara za neva (maumivu ya kichwa, kizunguzungu, usingizi, shida ya kukesha) na ishara za hemorrhagic.
• Cryoglobulinemia: magonjwa yanayosababishwa na uwepo katika damu ya immunoglobulins ambayo hupita wakati joto liko chini ya 37 °. Wanaweza kusababisha maonyesho ya ngozi (purpura, jambo la Raynaud, necrosis ya mwisho), polyarthralgia, neuritis na nephropathies ya glomerular.

Kwa IMG, hakuna matibabu yanayopendekezwa. Tafiti za hivi majuzi zinaonyesha kuwa IMGT zilizo na upotezaji wa mifupa unaohusishwa zinaweza kufaidika kutokana na matibabu na bisphosphonati. Kila baada ya miezi 6 hadi 12, wagonjwa wanapaswa kufanyiwa uchunguzi wa kliniki na kufanya electrophoresis ya protini ya serum na mkojo ili kutathmini maendeleo ya ugonjwa.

Katika hali nyingine, matibabu ni yale ya sababu.

Katika sehemu ya hadi 25% ya kesi, mageuzi ya GMSI kuelekea ugonjwa mbaya wa damu huzingatiwa. Watu walio na GMSI hufuatwa kwa vipimo vya kimwili, damu na wakati mwingine mkojo mara mbili kwa mwaka ili kuangalia uwezekano wa kuendelea kwa hali ya saratani. Ikiwa maendeleo yatagunduliwa mapema, dalili na matatizo yanaweza kuzuiwa au kutibiwa mapema.