Scleroderma ni magonjwa ya uchochezi yanayosababisha unene wa ngozi. Kuna aina mbili kuu: scleroderma ya ujanibishaji, pia inaitwa "morphea", ambayo inahusu ngozi na wakati mwingine katika fomu za kina ndege za msingi za musculo-aponeurotic na mifupa na scleroderma ya kimfumo inayohusu ngozi na viungo.

Ufafanuzi wa scleroderma ya kimfumo

Scleroderma ya kimfumo ni ugonjwa adimu unaoathiri wanawake 3 kwa kila mwanamume, unaotokea sana kati ya umri wa miaka 50 hadi 60, ambao husababisha fibrosis ya ngozi ya ngozi na viungo vingine, haswa njia ya utumbo, mapafu, figo na moyo. Kuhusika kwa viungo hivi 3 vya mwisho mara nyingi husababisha shida kubwa.

Ukuaji wake kawaida huenea kwa miaka mingi, ikitambuliwa na kuwaka moto.

Ugonjwa wa Raynaud

Ugonjwa wa Raynaud unaonyeshwa na blekning ya vidole fulani kwenye baridi. Karibu kila wakati ni ishara ya kwanza ya scleroderma, haswa wakati ni ya pande mbili, inayoonekana kabla ya ishara zingine kutoka kwa wiki chache hadi miaka michache (mfupi kuchelewesha, ubashiri mbaya zaidi) na iko katika 95% ya kesi scleroderma .

Daktari hufanya capillaroscopy ya msumari (uchunguzi na glasi yenye kukuza ya vyombo vya cuticle na zizi la msumari) inayoonyesha kupendeza scleroderma:

• nadra sana ya vitanzi vya capillary,
• mega capillaries
• wakati mwingine uwepo wa edema ya pericapillary
• hyperkeratosis ya ngozi,
• erithema,
• microhemorrhages inayoonekana kwa macho.

Ugonjwa wa ngozi

Kwa vidole

Vidole hapo awali vimevimba na kufunikwa na tabia ya alama za vidole kutoweka. Kisha ngozi inakuwa nyembamba, imejaa kutoa "kunyonya" kipengele cha vidonda vya kidole

Kisha vidole hupunguza polepole na kurudisha nyuma kwenye kuruka.

Mchanganyiko wa ugonjwa wa sclerosis, vidonda vidonda vyenye chungu hufanyika kwenye pulpitis

maeneo mengine

Sclerosis inaweza kuenea kwa uso (uso unalainisha na kuganda; kuna tapering ya

pua na kupunguzwa kwa ufunguzi wa mdomo ambao umezungukwa na mikunjo ya kung'ara kwenye "mfuko wa mkoba"), miguu na shina kutoa muonekano laini na uliopakwa kwa mabega, shina na miguu.

Telangiectasias

Hizi ni vyombo vidogo vyenye rangi nyekundu ambavyo hujumuika pamoja katika matangazo meupe ya milimita moja hadi 2, na ambayo hua usoni na kwenye ncha.

kalcinosis

Hizi ni vinundu ngumu, nyeupe wakati ni ya kijuu, ambayo wakati inaweza kugusana na ngozi, huacha uyoga wa chaki. Wao ni kawaida zaidi kwa mikono na miguu.

Kuhusika kwa mucosal

Mucosa ya mdomo mara nyingi huwa kavu pamoja na macho. Hii inaitwa ugonjwa wa sicca.

Ugonjwa wa sclerosis

Njia ya utumbo

Ushirikishwaji wa umio upo katika kesi 75%, zilizoonyeshwa na reflux ya tumbo, ugumu wa kumeza, au hata vidonda vya umio.

Utumbo mdogo pia huathiriwa na fibrosis au hata kudhalilisha vibaya, wakati mwingine huwajibika kwa ugonjwa wa malabsorption, unaosisitizwa na kupungua kwa utumbo wa matumbo, na kusababisha kuongezeka kwa vijidudu na kufunua hatari ya uzuiaji wa uwongo wa matumbo.

Mapafu na moyo

Fibrosisi ya mapafu ya mapafu hufanyika kwa 25% ya wagonjwa, wanaohusika na shida za kupumua ambazo zinaweza kusababisha kutofaulu kwa kupumua, sababu kuu ya vifo kwa wagonjwa walioathiriwa.

Sababu ya pili inayoongoza ya kifo ni shinikizo la damu la mapafu, kwa sababu ya ugonjwa wa mapafu, uharibifu wa ateri ya mapafu au uharibifu wa moyo. Mwisho umeunganishwa na ischemias ya myocardial, "uzushi wa myocardial Raynaud" na fibrosis.

Fimbo

Uharibifu wa figo husababisha shinikizo la damu mbaya na figo kushindwa

Kifaa cha locomotor

Kuna uharibifu wa viungo (polyarthritis), tendons, mifupa (demineralization, uharibifu wa mifupa ya distal) na misuli (maumivu ya misuli na udhaifu).

Matibabu ya scleroderma ya kimfumo

Pambana na fibrosis

Ufuatiliaji ni muhimu na kuna matibabu mengi ambayo yanaweza kujaribiwa kwa sababu ufanisi wao hutofautiana sana kutoka kwa mtu hadi mtu. Miongoni mwa matibabu yaliyotumiwa, tunaweza kutaja colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, nk.

Mazoezi ya kawaida ya mwili, masaji na ukarabati kujaribu kudumisha uhamaji na kupambana na atrophy ya misuli.

Ugonjwa wa Raynaud

Kwa kuongeza kinga dhidi ya baridi na kuacha kuvuta sigara, vasodilators kama vizuizi vya njia ya kalsiamu: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, nk) au benzothiazines (diltiazem) hutumiwa. Ikiwa vizuizi vya njia ya kalsiamu haifanyi kazi, daktari anaagiza vasodilator zingine: prazosin, inhibitors ya enzyme, sartans, trinitrin, iloprost, n.k.

Telangiectasias

Wanaweza kupunguzwa na rangi ya mishipa ya laser au KTP.

Calcinosis ya ngozi

Daktari anaagiza bandeji, hata colchicine. Kuchochea upasuaji wa calcinosis wakati mwingine ni muhimu.

Matibabu ya udhihirisho wa viungo vingine

Njia ya kumengenya

Inahitajika kuheshimu hatua za lishe ya gastroesophageal reflux: kuondoa vyakula vyenye tindikali na pombe, kula chakula katika nafasi ya kukaa, kutumia mito kadhaa kulala. Daktari anaamuru vizuizi vya pampu ya protoni kupunguza asidi ya tumbo.

Katika tukio la malabsorption, iliyounganishwa na kuenea kwa vijidudu vinavyopendekezwa na kupungua kwa utumbo wa matumbo, daktari anaagiza viuatilifu mara kwa mara na kwa mzunguko wiki moja hadi mbili kila mwezi (ampicillin, tetracyclines au trimethoprim-sulfamethoxazole), inayohusishwa na kuongezewa kwa chuma, asidi ya folic na vitamini B12.

Mapafu na moyo

Dhidi ya fibrosis ya ndani ya mapafu, cyclophosphamide hutumiwa peke yake au pamoja na cortisone. Maambukizi ya mapafu ya sekondari yanatibiwa na viuatilifu na hatari ya kuongezeka kwa ugonjwa wa mapafu hupunguzwa na chanjo dhidi ya mafua na pneumococcus.

Dhidi ya shinikizo la damu la damu ya pulmona, vasodilators kama nifedipine hutumiwa. iloprost na esoprostenol.

Kwa umwagiliaji wa myocardial, vizuizi vya njia ya kalsiamu na vizuizi vya ACE hutumiwa.

Mapeni

Vizuizi vya ACE kama vile captopril au vasodilators kama sartans hupunguza shinikizo la damu na kutofaulu kwa figo.

Uharibifu wa misuli na viungo

Daktari anaagiza madawa yasiyo ya steroidal au steroidal ya kupambana na uchochezi (cortisone) kwa maumivu ya pamoja