Ugonjwa huu usio na maambukizi una sifa ya kuundwa kwa amana za protini zinazobadilisha utendaji wa kawaida wa viungo. Mara nyingi huendelea kwa fomu kali na inaweza kuathiri viungo vyote. Hatujui kwa hakika idadi kamili ya watu walioathiriwa nchini Ufaransa na ugonjwa huu adimu, lakini inakadiriwa kuwa huathiri mtu 1 kati ya 100. (000) Kila mwaka nchini Ufaransa, karibu kesi 1 mpya ya AL amyloidosis hugunduliwa. aina ya chini ya nadra ya ugonjwa huo.

Amana za amyloidosis zinaweza kuonekana karibu na tishu na chombo chochote katika mwili. Amyloidosis mara nyingi huendelea kwa fomu kali kwa kuharibu hatua kwa hatua viungo vilivyoathiriwa: figo, moyo, njia ya utumbo na ini ni viungo vinavyoathiriwa mara nyingi. Lakini amyloidosis inaweza pia kuathiri mifupa, viungo, ngozi, macho, ulimi ...

Kwa hivyo, anuwai ya dalili ni pana sana: usumbufu na upungufu wa kupumua wakati moyo unahusika, uvimbe wa miguu kuhusu figo, kushuka kwa sauti ya misuli wakati mishipa ya pembeni imeathiriwa, kuhara / kuvimbiwa na kizuizi katika kesi ya figo. njia ya utumbo, nk. Dalili za papo hapo kama vile upungufu wa kupumua, kuhara na kutokwa na damu zinapaswa kuwa macho na kusababisha uchunguzi wa amyloidosis.

Amyloidosis husababishwa na mabadiliko ya muundo wa molekuli ya protini, na kuifanya kuwa hakuna katika mwili. Kisha protini huunda amana za molekuli: dutu ya amiloidi. Ni sahihi zaidi kusema juu ya amyloidosis kuliko amyloidosis, kwa sababu ingawa ugonjwa huu una sababu sawa, maneno yake ni tofauti sana. Kwa kweli, karibu protini ishirini huwajibika kwa aina nyingi maalum. Hata hivyo, aina tatu za amyloidosis hutawala: AL (immunoglobulinic), AA (uchochezi) na ATTR (transthyretin).

• Amyloidosis ya AL hutokana na kuzidisha kwa chembe fulani nyeupe za damu (seli za plasma). Wanazalisha antibodies (immunoglobulins) ambayo itakusanya na kuunda amana.
• Amiloidosis ya AA hutokea wakati kuvimba kwa muda mrefu kunasababisha uzalishaji mkubwa wa protini za SAA ambazo zitaunda amyloidosis katika tishu.
• Protini ya transthyretin inahusika katika ATTR amyloidosis. Aina hii ya ugonjwa ni maumbile. Mzazi aliyeathiriwa ana hatari ya 50% ya kupitisha mabadiliko kwa mtoto wao.

Amyloidosis haiwezi kuambukizwa. Takwimu za epidemiolojia zinaonyesha wazi kwamba hatari huongezeka kwa umri (amyloidosis mara nyingi hugunduliwa karibu na miaka 60-70). Watu walio na magonjwa ya kuambukiza au ya uchochezi, pamoja na wale ambao wamepitia dialysis ya muda mrefu, wana hatari zaidi. Kwa vile baadhi ya aina za amyloidosis, kama vile ATTR amyloidosis, zinahusishwa na mabadiliko ya kijeni ya kurithi, familia ambazo mwanachama mmoja au zaidi wameathirika lazima ziwe chini ya ufuatiliaji maalum.

Hadi sasa, hakuna njia za kuzuia kupigana dhidi ya amyloidosis. Matibabu yote yanajumuisha kupunguza uzalishaji wa protini yenye sumu ambayo huwekwa na kukusanywa kwenye tishu, lakini hutofautiana kulingana na aina ya amyloidosis:

• kwa chemotherapy katika kesi ya AL amyloidosis. Dawa zilizotumika katika matibabu yake zinaonyesha ” ya ufanisi wa kweli », Inathibitisha Jumuiya ya Kitaifa ya Tiba ya Ndani (SNFMI), huku ikibainisha kuwa shambulio la moyo bado ni mbaya.
• kutumia dawa zenye nguvu za kupambana na uchochezi ili kupambana na uchochezi uliosababisha AA amyloidosis.
• Kwa ATTR amyloidosis, upandikizaji unaweza kuhitajika ili kuchukua nafasi ya ini iliyotawaliwa na protini yenye sumu.

Chama cha Ufaransa dhidi ya Amyloidosis huchapisha habari nyingi kuhusu ugonjwa huu na matibabu yake, yaliyokusudiwa kwa wagonjwa na jamaa zao.