Bullous pemphigoid ni ugonjwa wa ngozi (dermatosis).

Mwisho huo una sifa ya maendeleo ya Bubbles kubwa kwenye plaques erythematous (plaques nyekundu kwenye ngozi). Kuonekana kwa Bubbles hizi husababisha vidonda na mara nyingi ni sababu ya kuchochea. (1)

Ni ugonjwa wa autoimmune, matokeo ya kuvuruga kwa mfumo wa kinga kwa mtu aliyeathiriwa. Udhibiti huu wa mfumo wa kinga unajumuisha uzalishaji wa antibodies maalum dhidi ya mwili wake mwenyewe.

Ugonjwa huu ni nadra lakini unaweza kugeuka kuwa mbaya. Inahitaji matibabu ya muda mrefu. (1)

Ingawa ni ugonjwa nadra, pia ni ya kawaida zaidi ya autoimmune bullous dermatoses. (2)

Kuenea kwake ni 1/40 (idadi ya kesi kwa kila mkaaji) na huathiri zaidi wazee (kwa wastani karibu miaka 000, na hatari iliyoongezeka kidogo kwa wanawake).

Fomu ya watoto wachanga pia ipo na inathiri mtoto wakati wa mwaka wa kwanza wa maisha yake. (3)

Bullous pemphigoid ni dermatosis ya asili ya autoimmune. Somo linalosumbuliwa na ugonjwa huu kwa hiyo hutoa antibodies dhidi ya viumbe vyake (autoantibodies). Hizi hushambulia aina mbili za protini: AgPB230 na AgPB180 ziko kati ya tabaka mbili za kwanza za ngozi (kati ya dermis na epidermis). Kwa kusababisha kikosi kati ya sehemu hizi mbili za ngozi, hizi auto-antibodies husababisha kuundwa kwa Bubbles tabia ya ugonjwa huo. (1)

Dalili zisizo za kawaida za pemphigoid ya ng'ombe ni kuonekana kwa Bubbles kubwa (kati ya 3 na 4 mm) na rangi nyembamba. Bubbles hizi hutokea hasa ambapo ngozi ni nyekundu (erythematous), lakini pia inaweza kuonekana kwenye ngozi yenye afya.

Vidonda vya epidermal kawaida huwekwa ndani ya shina na miguu. Uso mara nyingi huhifadhiwa. (1)

Pruritus ya ngozi (itching), wakati mwingine mapema wakati Bubbles kuonekana, pia ni muhimu kwa ugonjwa huu.

Aina kadhaa za ugonjwa huo zimeonyeshwa: (1)

- fomu ya jumla, dalili zake ni kuonekana kwa Bubbles kubwa nyeupe na kuwasha. Fomu hii ndiyo ya kawaida zaidi.

- fomu ya vesicular, ambayo inaelezwa na kuonekana kwa malengelenge madogo sana mikononi na kuwasha sana. Fomu hii hata hivyo haitumiki sana.

- urticaria: kama jina linavyopendekeza, husababisha mabaka ya mizinga na kusababisha kuwasha sana.

- fomu ya prurigo, ambayo kuwasha kunaenea zaidi lakini ni kali. Aina hii ya ugonjwa pia inaweza kusababisha usingizi katika somo lililoathiriwa. Kwa kuongeza, sio Bubbles ambazo zinatambulika kwa namna ya aina ya prurigo lakini crusts.

Wagonjwa wengine wanaweza wasiwe na dalili zozote. Wengine hupata uwekundu kidogo, kuwasha, au kuwasha. Hatimaye, matukio ya kawaida huendeleza uwekundu na kuwasha kali.

Malengelenge yanaweza kupasuka na kutengeneza vidonda au vidonda vya wazi. (4)

Bullous pemphigoid ni dermatosis ya autoimmune.

Asili hii ya ugonjwa husababisha uzalishaji wa antibodies (protini za mfumo wa kinga) na mwili dhidi ya seli zake. Uzalishaji huu wa autoantibodies husababisha uharibifu wa tishu na / au viungo pamoja na athari za uchochezi.

Ufafanuzi halisi wa jambo hili bado haujajulikana. Walakini, sababu fulani zinaweza kuwa na kiunga cha moja kwa moja au kisicho moja kwa moja na ukuzaji wa kingamwili. Hizi ni sababu za kimazingira, homoni, dawa au hata maumbile. (1)

Kingamwili hizi zinazozalishwa na mhusika huelekezwa dhidi ya protini mbili: BPAG1 (au AgPB230) na BPAG2 (au AgPB180). Protini hizi zina jukumu la kimuundo katika makutano kati ya dermis (safu ya chini) na epidermis (safu ya juu). Hizi macromolecules zikishambuliwa na kingamwili, ngozi huchubuka na kusababisha mapovu kuonekana. (2)

Kwa kuongeza, hakuna maambukizi yanapaswa kuhusishwa na ugonjwa huu. (1)

Aidha, dalili kwa ujumla huonekana kwa hiari na bila kutarajia.

Pemphigoid ng'ombe sio, hata hivyo: (3)

- maambukizi;

- mzio;

- hali inayohusiana na mtindo wa maisha au lishe.

Bullous pemphigoid ni ugonjwa wa autoimmune, kwa maana hiyo sio ugonjwa wa kurithi.

Hata hivyo, kuwepo kwa jeni fulani kunaweza kuwa hatari ya kupata ugonjwa huo kwa watu wanaobeba jeni hizi. Ama kuna utabiri fulani wa maumbile.

Hata hivyo, hatari hii ya utabiri ni ya chini sana. (1)

Kwa kuwa umri wa wastani wa maendeleo ya ugonjwa ni karibu 70, umri wa mtu unaweza kuwa sababu ya hatari ya kuendeleza pemphigoid ya bullous.

Kwa kuongeza, hatupaswi kupuuza ukweli kwamba ugonjwa huu pia hufafanuliwa kupitia fomu ya watoto wachanga. (3)

Kwa kuongeza, ugonjwa mdogo unaonekana kwa wanawake. Jinsia ya kike kwa hiyo huifanya kuwa sababu ya hatari inayohusishwa. (3)

Utambuzi tofauti wa ugonjwa huo ni wa kuona: kuonekana kwa Bubbles wazi kwenye ngozi.

Utambuzi huu unaweza kuthibitishwa na biopsy ya ngozi (kuchukua sampuli kutoka kwa ngozi iliyoharibiwa kwa uchambuzi).

Matumizi ya immunofluorescence yanaweza kutumika katika maonyesho ya antibodies baada ya mtihani wa damu. (3)

Matibabu yaliyowekwa katika muktadha wa uwepo wa pemphigoid ya ng'ombe inalenga kupunguza ukuaji wa Bubbles na kuponya Bubbles tayari zilizopo kwenye ngozi. (3)

Matibabu ya kawaida yanayohusiana na ugonjwa huo ni tiba ya corticosteroid ya utaratibu.

Hata hivyo, kwa aina za ndani za pemphigoid ng'ombe, tiba ya kotikosteroidi ya topical (inayofanya tu ambapo dawa inatumiwa), pamoja na dermatocorticoids ya darasa la I (dawa inayotumika katika matibabu ya ngozi ya ndani). (2)

Maagizo ya viuavijasumu vya familia ya tetracycline (wakati mwingine yanayohusishwa na ulaji wa vitamini B) yanaweza pia kuwa na ufanisi na daktari.

Matibabu mara nyingi huwekwa kwa muda mrefu na ni ya ufanisi. Kwa kuongeza, kurudi tena kwa ugonjwa huo wakati mwingine huonekana baada ya kuacha matibabu. (4)

Baada ya utambuzi wa uwepo wa pemphigoid ya ng'ombe, mashauriano ya dermatologist yanapendekezwa sana. (3)