Vasculitis ya vyombo vya kati

Peri Arteritis Nodosa au PAN

Periarteritis nodosa (PAN) ni ugonjwa wa nadra wa necrotizing ambao unaweza kuathiri viungo vingi, sababu yake haijulikani vizuri (aina zingine zinaaminika kuhusishwa na virusi vya hepatitis B).

Wagonjwa mara nyingi huwa na kuzorota kwa hali yao ya jumla na kupoteza uzito, homa, nk.

Maumivu ya misuli iko katika nusu ya kesi. Ni makali, yanaenea, yanajitokeza yenyewe au yanachochewa na shinikizo, ambayo inaweza kupigilia msumari kwa mgonjwa kitandani kwa sababu ya maumivu makali na kudhoofika kwa misuli ...

Maumivu ya viungo hutawala katika viungo vikubwa vya pembeni: magoti, vifundoni, viwiko na mikono.

Uharibifu wa neva unaoitwa multineuritis mara nyingi huonekana, unaathiri mishipa kadhaa kama vile sciatica, popliteal ya nje au ya ndani, radial, ulnar au ujasiri wa kati na mara nyingi huhusishwa na edema ya sehemu ya mbali. Neuritis isiyotibiwa hatimaye husababisha kudhoofika kwa misuli isiyohifadhiwa na ujasiri ulioathiriwa.

Vasculitis pia inaweza kuathiri ubongo mara chache zaidi, ambayo inaweza kusababisha kifafa, hemiplegia, kiharusi, ischemia au damu.

Alama inayodokeza kwenye kiwango cha ngozi ni purpura (madoa ya rangi ya zambarau ambayo hayafii inapobanwa) yanayobubujika na kupenyeza ndani, hasa kwenye miguu na mikono ya chini au liveo, na kutengeneza aina za matundu (livedo reticularis) au mottles (livedo racemosa) zambarau kwenye miguu. Tunaweza pia kuona hali ya Raynaud (vidole vichache vinageuka kuwa vyeupe kwenye baridi), au hata kidole au kidole gumba.

Orchitis (kuvimba kwa testicle) ni mojawapo ya maonyesho ya kawaida ya PAN, yanayosababishwa na vasculitis ya ateri ya testicular ambayo inaweza kusababisha necrosis ya testicular.

Ugonjwa wa uchochezi wa kibaolojia upo kwa wagonjwa wengi walio na PAN (kuongezeka kwa kiwango cha mchanga hadi zaidi ya 60 mm katika saa ya kwanza, katika C Reactive Protein, nk), hyper eosinophilia kuu (ongezeko la seli nyeupe za damu za polinuklea za eosinofili ).

Maambukizi ya Hepatitis B husababisha kuwepo kwa antijeni ya HB katika takriban ¼ hadi 1/3 ya wagonjwa

Angiography inaonyesha microaneurysms na stenosis (kupungua kwa caliber au tapering kuonekana) ya vyombo vya kati caliber.

Matibabu ya PAN huanza na tiba ya corticosteroid, wakati mwingine pamoja na immunosuppressants (hasa cyclophosphamide)

Tiba ya viumbe hufanyika katika usimamizi wa PAN, hasa rituximab (anti-CD20).

Ugonjwa wa Burger

Ugonjwa wa Buerger au thromboangiitis obliterans ni angiitis inayoathiri sehemu za mishipa ndogo na ya kati na mishipa ya miguu ya chini na ya juu, na kusababisha thrombosis na recanalization ya vyombo vilivyoathirika. Ugonjwa huu ni wa kawaida zaidi katika Asia na kati ya Wayahudi wa Ashkenazi.

Inatokea kwa mgonjwa mdogo (chini ya umri wa miaka 45), mara nyingi mvutaji sigara, ambaye huanza kutoa maonyesho ya arteritis mapema katika maisha (ischemia ya vidole au vidole, claudication ya vipindi, vidonda vya ischemic ya ateri au gangrene ya miguu, nk).

Arteriography inaonyesha uharibifu wa mishipa ya mbali.

Matibabu inahusisha kuacha kabisa sigara, ambayo ni trigger na aggravation ya ugonjwa huo.

Daktari anaagiza vasodilators na dawa za antiplatelet kama vile aspirini

Upasuaji wa kurejesha mishipa inaweza kuhitajika.

Maladie ya Kawasaki

Ugonjwa wa Kawasaki au "adeno-cutaneous-mucous syndrome" ni vasculitis inayoathiri kwa hiari eneo la mishipa ya moyo inayohusika hasa na aneurysms ya moyo ambayo inaweza kuwa chanzo cha vifo, hasa kwa watoto kati ya miezi 6 na umri wa miaka 5 na mzunguko wa kilele. akiwa na umri wa miezi 18.

Ugonjwa huo hutokea kwa awamu tatu kwa wiki kadhaa

Awamu ya papo hapo (inayodumu siku 7 hadi 14): homa na upele na kuonekana kwa "midomo ya cherry", "ulimi wa strawberry", "macho hudungwa" na kiwambo cha pande mbili, "mtoto asiyeweza kufariji", uvimbe na uwekundu wa mikono na miguu. Kwa kweli, matibabu inapaswa kuanza katika hatua hii ili kupunguza hatari ya sequelae ya moyo

Subacute awamu (siku 14 hadi 28) na kusababisha peeling ya majimaji ya vidole na vidole kuanzia kuzunguka kucha. Ni katika hatua hii kwamba aneurysms ya ugonjwa huunda

Awamu ya kupona, kwa kawaida haina dalili, lakini wakati ambapo matatizo ya ghafla ya moyo yanaweza kutokea kutokana na kuundwa kwa aneurysms ya moyo katika awamu ya awali.

Ishara zingine ni upele wa diaper, nyekundu ng'avu na mkanganyiko wa kukasirisha, ishara za moyo na mishipa (kunung'unika kwa moyo, mdundo wa moyo, shida ya Electro CardioGram, pericarditis, myocarditis ...), mmeng'enyo wa chakula (kuhara, kutapika, maumivu ya tumbo ...), Neurological ( meningitis ya aseptic, degedege , kupooza), mkojo (usaha tasa kwenye mkojo, urethritis), ugonjwa wa yabisi...

Kuvimba kwa kiasi kikubwa katika damu kunaonyeshwa kwa Kiwango cha Sedimentation zaidi ya 100mm katika saa ya kwanza na protini ya juu sana ya C-reactive, ongezeko kubwa la seli nyeupe za damu za polynuclear zaidi ya vipengele 20 / mm000, na ongezeko la sahani.

Matibabu inategemea immunoglobulini hudungwa ndani ya vena (IV Ig) mapema iwezekanavyo ili kupunguza hatari ya aneurysm ya moyo. Ikiwa IVIG haifai, madaktari hutumia cortisone ya mishipa au aspirini.