Anemia, kwa ufafanuzi, inahusisha kupungua kwa seli nyekundu za damu, au viwango vya hemoglobin. Neno "anemia ya hemolytic" hujumuisha aina tofauti za upungufu wa damu ambapo seli nyekundu za damu huharibiwa mapema katika damu. Neno "hemolysis" linamaanisha uharibifu wa seli nyekundu za damu (hemo = damu; lysis = uharibifu).

Uboho wa mfupa una uwezo fulani wa hifadhi. Hiyo ni, inaweza kuongeza uzalishaji wake wa seli nyekundu za damu kwa kiwango fulani ili kulipa fidia kwa uharibifu wao ulioongezeka. Kwa kawaida, seli nyekundu za damu huzunguka kwenye mishipa ya damu kwa muda wa siku 120. Mwishoni mwa maisha yao, wanaharibiwa na wengu na ini (tazama pia karatasi ya Anemia - maelezo ya jumla). Uharibifu wa kasi wa chembe nyekundu za damu ni kichocheo muhimu katika utengenezaji wa chembe nyekundu za damu, ambazo hupatanishwa na homoni inayozalishwa na figo, erythropoietin (EPO). Katika baadhi ya matukio, uboho unaweza kutoa chembe nyingi nyekundu za damu kama kiasi ambacho kimeharibiwa isivyo kawaida, hivyo kiwango cha hemoglobini kisipungue. Tunazungumzia kuhusu hemolysis ya fidia, bila upungufu wa damu. Hili ni muhimu kwa sababu kuna mambo fulani ambayo yanaweza kusababisha hali hiyo kuoza na kuwa mambo ambayo yataathiri uzalishaji wa EPO kama vile ujauzito, kushindwa kwa figo, upungufu wa asidi ya foliki, au maambukizi ya papo hapo.

Sababu

Anemia ya hemolitiki kwa ujumla huainishwa kulingana na iwapo inasababishwa na chembechembe nyekundu ya damu ambayo yenyewe si ya kawaida (intracorpuscular), au sababu ambayo iko nje ya chembe nyekundu ya damu (extracorpuscular). Tofauti pia hufanywa kati ya anemia ya urithi na inayopatikana ya hemolytic.

Sababu za urithi na intracorpuscular

• Hemoglobinopathies (kwa mfano, anemia ya seli mundu, n.k.)
• Enzymopathies (kwa mfano upungufu wa G6-PD)
• Upungufu wa utando na cytoskeletal (kwa mfano spherocytosis ya kuzaliwa)

Sababu za kurithi na za ziada

• Ugonjwa wa kifamilia wa hemolytic-uremic (atypical)

Sababu inayopatikana na intracorpuscular

• Paroxysmal hemoglobinuria ya usiku

Sababu inayopatikana na isiyo ya mwili

• Uharibifu wa mitambo (microangiopathy)
• Wakala wa sumu
• madawa
• maambukizi
• Kinga ya kinga

Hebu tujadili mifano michache basi, kwa kuwa haiwezekani kuielezea yote katika muktadha wa waraka huu.

Anemia ya hemolytic ya kinga:

Athari za autoimmune. Katika kesi hiyo, mwili, kwa sababu mbalimbali, hutoa antibodies dhidi ya seli zake nyekundu za damu: hizi huitwa autoantibodies. Kuna aina mbili: zile zilizo na kingamwili za moto na zile zilizo na kingamwili baridi, kulingana na ikiwa halijoto bora zaidi kwa shughuli ya kingamwili ni 37 ° C au 4 ° C. Tofauti hii ni muhimu kwa sababu matibabu hutofautiana kutoka kwa umbo hadi umbo.

– Kingamwili moto: huathiri zaidi watu wazima na kusababisha anemia sugu na wakati mwingine kali ya hemolitiki. Wanawakilisha 80% ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Katika nusu ya kesi, zinaweza kuchochewa na dawa fulani (alpha-methyldopa, L-dopa) au magonjwa fulani (tumor ya ovari, ugonjwa wa lymphoproliferative, nk). Hii inajulikana kama anemia ya "sekondari" ya autoimmune ya hemolytic, kwani inaonekana kama matokeo ya ugonjwa mwingine.

- Kingamwili za kiotomatiki baridi: zinahusishwa na matukio ya papo hapo ya uharibifu wa seli nyekundu za damu unaosababishwa na baridi. Katika asilimia 30 ya matukio, tunahusika na mmenyuko wa sekondari wa autoimmune ambayo inaweza kuelezewa na maambukizi ya virusi au mycoplasma, microorganism ya kati kati ya virusi na bakteria.

Athari za Immunoallergic. Katika kesi ya hemolysis ya madawa ya immunoallergic (isiyo ya autoimmune), antibodies haishambuli seli nyekundu za damu, lakini dawa fulani: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, nk.

Anemia ya kuzaliwa ya hemolytic:

Kuna vipengele vitatu muhimu katika seli nyekundu za damu. Kuna hemoglobini, tata ya membrane-cytoskeleton, na "mashine" ya enzymatic ya kufanya yote kufanya kazi. Ukosefu wa maumbile katika mojawapo ya mambo haya matatu inaweza kusababisha anemia ya hemolytic.

Uharibifu wa urithi wa utando wa seli nyekundu za damu. Moja kuu ni spherocytosis ya kuzaliwa, inayoitwa hivyo kwa sababu ya sura ya spherical ambayo basi ina sifa ya seli nyekundu za damu na ambayo huwafanya kuwa tete hasa. Ni mara kwa mara: kesi 1 katika 5000. Ukiukwaji kadhaa wa maumbile unahusishwa, fomu ya classic ni autosomal kutawala, lakini aina za recessive pia zipo. Inaweza kusababisha matatizo fulani: gallstones, vidonda kwenye miguu.

Enzymopathies. Kuna aina kadhaa za upungufu wa enzyme ambayo inaweza kusababisha anemia ya hemolytic. Kwa ujumla ni za urithi. Ya kawaida zaidi ni upungufu wa kimeng'enya kinachoitwa "glucose-6-phosphate dehydrogenase", ambayo husababisha uharibifu wa mapema wa seli nyekundu za damu na, baadaye, anemia ya hemolytic.

Upungufu wa maumbile unaohusishwa unahusishwa na chromosome ya X, kwa hiyo, wanaume pekee wanaweza kuathiriwa. Wanawake wanaweza kubeba kasoro hiyo ya kijeni na kuisambaza kwa watoto wao. Kwa watu walio na upungufu huu wa kimeng'enya, anemia ya hemolitiki mara nyingi hutokea kufuatia kuathiriwa na vioksidishaji.

Watu walio na upungufu wa G6PD wanaweza kukuza hemolysis ya papo hapo wanapowekwa wazi kwa mawakala fulani kama vile:

- ulaji wa aina mbalimbali za maharagwe yanayoitwa nafaka ndogo;addictive faba) au kuathiriwa na chavua kutoka kwa mmea huo (aina hii ya maharagwe hutumika kwa malisho ya mifugo). Mgusano huu husababisha anemia kali ya hemolytic pia inaitwa favism.

- matumizi ya dawa fulani: antimalarials, methyldopa (inapunguza shinikizo la damu), sulfonamides (antibacterial), aspirini, dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, quinidine, kwinini, n.k.

- Mfiduo wa kemikali fulani kama vile nondo.

- maambukizo fulani.

Ugonjwa huu mara nyingi hugunduliwa kwa watu kutoka Bonde la Mediterania (hasa Visiwa vya Ugiriki) pamoja na watu weusi katika Afrika na Marekani (ambapo maambukizi yake ni 10% hadi 14%). Katika sehemu zingine za ulimwengu, 20% au zaidi ya idadi ya watu wanayo.

Hemoglobinopathies. Neno linalotumika kuelezea magonjwa ya kijeni ambapo utengenezaji wa hemoglobin ndani ya seli nyekundu za damu huathiriwa. Sickle cell anemia (sickle cell anemia) na thalassemia ni aina mbili kuu za hemoglobinopathies.

anemia ya seli mundu (sickle cell anemia)^4,5. Ugonjwa huu mbaya sana unahusishwa na kuwepo kwa himoglobini isiyo ya kawaida inayoitwa himoglobini S. Hii hupotosha chembe nyekundu za damu na kuzipa umbo la mpevu au scythe (seli mundu), pamoja na kuzifanya zife. kabla ya wakati. Tazama karatasi Sickle cell anemia.

Thalassemia. Kuenea sana katika nchi fulani za dunia, ugonjwa huu mbaya unahusishwa na upungufu wa maumbile unaoathiri uzalishaji wa hemoglobini, rangi hii ya damu katika seli nyekundu za damu ambayo inaruhusu usafiri wa oksijeni kwa viungo. Seli nyekundu za damu zilizoathiriwa ni dhaifu na huvunjika haraka. Neno "thalassemia" linatokana na neno la Kigiriki "thalassa", ambalo linamaanisha "bahari", kama lilivyoonekana kwa mara ya kwanza kwa watu kutoka bonde la Mediterania. Kasoro ya kijeni inaweza kuathiri sehemu mbili katika usanisi wa himoglobini: mnyororo wa alpha au mnyororo wa beta. Kulingana na aina ya mnyororo ulioathiriwa, kuna aina mbili za thalassemia: alpha-thalassemia na beta-thalassemia.

Sababu zingine

Sababu za mitambo. Seli nyekundu za damu zinaweza kuharibiwa wakati wa matibabu fulani yanayohusiana na vifaa vya mitambo:

- prostheses (valve bandia kwa moyo, nk);

- utakaso wa damu nje ya mwili (hemodialysis);

- mashine ya kujaza damu oksijeni (inayotumika katika upasuaji wa moyo-mapafu), nk.

Mara chache, mwanariadha wa mbio za marathoni anaweza kupata hemolysis ya mitambo kwani kapilari kwenye miguu hupondwa mara kwa mara. Hali hii pia imeelezewa baada ya ngoma fulani za kitamaduni za muda mrefu sana, kwa miguu mitupu.

Mfiduo kwa vipengele vya sumu.

- Bidhaa zenye sumu za viwandani au za ndani: anilini, hidrojeni ya arseniki, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, nk.

- Mnyama mwenye sumu: kuumwa na buibui, kuumwa na nyigu, sumu ya nyoka.

- Panda sumu: kuvu fulani.

Maambukizi.Ugonjwa wa gastroenteritis kali unaosababishwa na Na coli, maambukizi yanayosababishwa na pneumococcus au staphylococcus, hepatitis, homa ya matumbo, malaria, nk. Malaria (au malaria) ni sababu muhimu zaidi katika jamii hii. Malaria husababishwa na vimelea vinavyokua ndani ya chembe nyekundu za damu.

Hyperfunction ya wengu. Ni kawaida kwa seli nyekundu za damu kuharibiwa kwenye wengu baada ya safari yao ya siku 120, lakini ikiwa chombo hiki kitafanya kazi kupita kiasi, uharibifu ni wa haraka sana na anemia ya hemolytic hutokea.

Hhemoglobinuria paroxysmal usiku. Ugonjwa huu wa muda mrefu unahusishwa na kuwepo kwa hemoglobin katika mkojo kutokana na uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu. Kifafa cha usiku husababishwa na aina yoyote ya dhiki, uhamasishaji wa mfumo wa kinga au dawa fulani. Wakati mwingine ugonjwa husababisha maumivu ya chini ya nyuma na usumbufu.

Shida zinazowezekana: thrombosis, hypoplasia ya uboho, maambukizo ya sekondari.

• Wale wanaohusishwa na kiwango cha chini cha seli nyekundu za damu: rangi ya rangi, uchovu, udhaifu, kizunguzungu, moyo wa haraka, nk.
• Jaundice.
• Mkojo mweusi.
• Kuongezeka kwa wengu.
• Wale ambao ni maalum kwa kila aina ya anemia ya hemolytic. Tazama "Maelezo ya Kimatibabu".

Kwa aina za kuzaliwa za anemia ya hemolytic:

• Wale walio na historia ya familia.
• Watu kutoka bonde la Mediterania, Afrika, Kusini na Kusini-mashariki mwa Asia na West Indies.

• Kwa watu walio na upungufu wa enzyme ya glucose-6-phosphate dehydrogenase: yatokanayo na mawakala wa vioksidishaji (dawa fulani, maharagwe ya shamba, nk).
• Kwa aina zingine za anemia ya hemolytic:

  - Magonjwa fulani: hepatitis, maambukizi ya streptococcal au E. coli, matatizo ya autoimmune (kama vile lupus), uvimbe wa ovari.

  - Dawa fulani (antimalaria, penicillin, rifampicin, sulfonamides, n.k.) au mawakala wa sumu (anilini, arseniki hidrojeni, n.k.).

  - Baadhi ya vifaa vya mitambo vinavyotumika katika dawa: vali bandia, vifaa vya kusafisha au kutia oksijeni damu.

  - Mkazo.

• Kwa sasa, haiwezekani kuzuia fomu za urithi isipokuwa kwa kushauriana na mshauri wa maumbile kabla ya mimba ya mtoto. Mtaalamu ataweza kubainisha hatari za kuzaa mtoto mwenye anemia ya hemolytic wakati mmoja (au wote wawili) wa wazazi wanaotarajiwa wana historia ya familia (tazama pia Sickle Cell Anemia kwa maelezo zaidi kuhusu hatari za kijeni kuhusiana na fomu hii. anemia ya hemolytic).
• Ikiwa dutu maalum inawajibika kwa ugonjwa huo, inapaswa kuepukwa ili kuzuia kurudia tena.
• Kwa aina nyingi za anemia ya hemolytic, ni muhimu pia kulinda dhidi ya maambukizi fulani.

Wanatofautiana kulingana na aina ya anemia ya hemolytic.

• Matibabu ni ya kwanza kabisa kulingana na msaada wa jumla kwa mwili na sababu ya msingi inapowezekana
• Nyongeza ya asidi ya folic kwa ujumla huonyeshwa kwa wagonjwa wenye anemia ya muda mrefu ya hemolytic.
• Chanjo dhidi ya maambukizo ya kawaida ni muhimu kwa wagonjwa hao ambao wamedhoofisha ulinzi wa kinga, haswa kwa watu walio na splenectomies (kuondolewa kwa wengu).⁶)
• Uhamisho wa damu wakati mwingine huonyeshwa
• Splenectomy inapendekezwa wakati mwingine⁷, hasa kwa watu walio na spherocytosis ya urithi, thalassemia ambayo mara nyingi huhitaji utiaji mishipani lakini pia wakati mwingine katika aina nyinginezo za anemia ya muda mrefu ya hemolitiki. Hakika, ni kwa kiasi kikubwa katika wengu kwamba seli nyekundu za damu zinaharibiwa.
• Cortisone wakati mwingine huwekwa kwa ajili ya anemia moto ya kingamwili ya mwili na kuzingatia anemia baridi ya kingamwili. Wakati mwingine hutumiwa katika kesi za hemoglobinuria ya usiku ya paroxysmal na hasa kwa thrombotic thrombocytopenic purpura. Dawa zenye nguvu za kukandamiza kinga, kama vile rituximab⁸, immunoglobulini za mishipa, azathioprine, cyclophosphamide, na cyclosporine zinaweza kuzingatiwa katika anemia ya hemolytic ya kinga. Plasmapheresis wakati mwingine hutumiwa, hasa katika kesi ya purpura hii ya thrombotic thrombocytopenic.

Kama sehemu ya mbinu yake ya ubora, Passeportsanté.net inakualika ugundue maoni ya mtaalamu wa afya. Dk Dominic Larose, daktari wa dharura, anakupa maoni yake juu ya upungufu wa damu :

Matibabu pekee yasiyo ya kawaida yaliyotambuliwa yanahusu anemia ya seli mundu. Tazama laha hii kwa maelezo zaidi.