Omphalocele na laparoschisis ni kasoro za kuzaliwa zinazojulikana na kasoro katika kufunga ukuta wa tumbo la fetasi, inayohusishwa na exteriorization (herniation) ya sehemu ya viscera yake ya tumbo. Uharibifu huu unahitaji huduma maalum wakati wa kuzaliwa na upasuaji ili kuingiza viscera ndani ya tumbo. Ubashiri ni mzuri katika hali nyingi.

Ufafanuzi

Omphalocele na laparoschisis ni shida za kuzaliwa zinazojulikana na kutofaulu kwa ukuta wa tumbo la fetasi.

Omphalocele ina sifa ya kufungua zaidi au chini katika ukuta wa tumbo, uliojikita kwenye kitovu, kupitia sehemu ambayo ya utumbo na wakati mwingine ini huibuka kutoka kwenye tumbo la tumbo, na kutengeneza kile kinachoitwa henia. Wakati kasoro ya kufunga ukuta ni muhimu, hernia hii inaweza kuwa na njia zote za kumengenya na ini.

Viscera ya nje inalindwa na "begi" inayojumuisha safu ya membrane ya amniotic na safu ya membrane ya peritoneal.

Mara kwa mara, omphalocele inahusishwa na kasoro zingine za kuzaliwa:

• mara nyingi kasoro za moyo,
• uharibifu wa genitourinary au ubongo,
• atresia ya njia ya utumbo (yaani kizuizi cha sehemu au jumla)…

Katika fetusi zilizo na laparoschisis, kasoro ya ukuta wa tumbo iko upande wa kulia wa kitovu. Inafuatana na henia ya utumbo mdogo na katika hali zingine za viscera zingine (koloni, tumbo, kibofu cha mkojo na ovari).

Utumbo, ambao haujafunikwa na utando wa kinga, huelea moja kwa moja kwenye giligili ya amniotic, vifaa vya mkojo vilivyopo kwenye giligili hii vinahusika na vidonda vya uchochezi. Ukosefu tofauti wa matumbo unaweza kutokea: marekebisho na unene wa ukuta wa matumbo, atresia, nk.

Kwa kawaida, hakuna kasoro zingine zinazohusiana.

Sababu

Hakuna sababu maalum ya kufungwa kwa kasoro ya ukuta wa tumbo inavyoonyeshwa wakati omphalocele au laparoschisis zinaonekana kwa kutengwa.

Walakini, kwa karibu theluthi hadi nusu ya visa, omphalocele ni sehemu ya ugonjwa wa muundo, ambayo mara nyingi huhusishwa na trisomy 18 (kromosomu moja ya ziada 18), lakini pia na shida zingine za chromosomal kama trisomy 13 au 21, monosomy X (a chromosomu X moja badala ya chromosomes ya ngono) au triploidy (uwepo wa kundi la ziada la chromosomes). Karibu mara moja kati ya 10 ugonjwa hutokana na kasoro ya jeni iliyobinafsishwa (haswa omphalocele inayohusishwa na ugonjwa wa Wiedemann-Beckwith). 

Uchunguzi

Makosa haya mawili yanaweza kuonyeshwa kwenye ultrasound kutoka trimester ya kwanza ya ujauzito, kwa ujumla inaruhusu utambuzi wa kabla ya kuzaa.

Watu wanaohusika

Takwimu za ugonjwa wa magonjwa hutofautiana kati ya tafiti.

Kulingana na Afya ya Umma Ufaransa, katika rejista sita za Ufaransa za shida za kuzaliwa, katika kipindi cha 2011 - 2015, omphalocele iliathiri kati ya watoto 3,8 na 6,1 kati ya 10 na laparoschisis kati ya watoto 000 na 1,7 kati ya 3,6.

Sababu za hatari

Ujauzito wa ujauzito (baada ya miaka 35) au kupitia mbolea ya vitro huongeza hatari ya omphalocele.

Sababu za hatari za mazingira kama vile tumbaku ya mama au matumizi ya kokeni inaweza kuhusika katika laparoschisis.

Mtazamo wa matibabu kabla ya kuzaa

Ili kuepusha vidonda vingi vya utumbo kwenye kijusi na laparoschisis, inawezekana kufanya amnio-infusions (usimamizi wa seramu ya kisaikolojia ndani ya patiti ya amniotic) wakati wa miezi mitatu ya ujauzito.

Kwa hali hizi mbili, utunzaji maalum wa timu anuwai inayojumuisha wataalamu wa upasuaji wa watoto na ufufuo wa watoto wachanga lazima upangwe tangu kuzaliwa ili kuepusha hatari kubwa za kuambukiza na mateso ya matumbo, pamoja na matokeo yatakuwa mabaya.

Utoaji unaosababishwa kawaida umepangwa kuwezesha usimamizi. Kwa omphalocele, utoaji wa uke unapendelea kwa ujumla. Sehemu ya Kaisari mara nyingi hupendekezwa kwa laparoschisis. 

upasuaji

Usimamizi wa upasuaji wa watoto wachanga walio na omphalocele au laparoschisis inakusudia kuziunganisha viungo kwenye patiti la tumbo na kufunga ufunguzi kwenye ukuta. Huanza mara tu baada ya kuzaliwa. Mbinu tofauti hutumiwa kupunguza hatari ya kuambukizwa.

Cavity ya tumbo ambayo inabaki tupu wakati wa ujauzito sio kubwa kila wakati kutoshea viungo vya herniated na inaweza kuwa ngumu kuifunga, haswa wakati mtoto mchanga ana omphalocele kubwa. Basi inahitajika kuendelea na kuunganishwa tena taratibu kwa siku kadhaa, au hata wiki kadhaa. Suluhisho za muda zinachukuliwa kulinda viscera.

Mageuzi na ubashiri

Shida za kuambukiza na za upasuaji haziwezi kuepukwa kila wakati na kubaki kuwa wasiwasi, haswa ikiwa kuna kukaa hospitalini kwa muda mrefu.

Omphalocèle

Kujiunganisha tena ndani ya tumbo la chini la tumbo la omphalocele kubwa kunaweza kusababisha shida ya kupumua kwa mtoto. 

Kwa wengine, ubashiri wa omphalocele iliyotengwa ni nzuri zaidi, na kuanza haraka kwa kulisha kinywa na kuishi kwa mwaka mmoja wa watoto wengi, ambao watakua kawaida. Katika tukio la kasoro zinazohusiana, ubashiri ni mbaya zaidi na kiwango cha vifo vinavyotofautiana, ambayo hufikia 100% katika syndromes fulani.

laparoschisis

Kwa kukosekana kwa shida, ubashiri wa laparoschisis kimsingi umeunganishwa na ubora wa utumbo. Inaweza kuchukua wiki kadhaa kwa ujuzi wa magari na ngozi ya matumbo kupona. Lishe ya wazazi (kwa infusion) lazima itekelezwe. 

Watoto tisa kati ya kumi wako hai baada ya mwaka mmoja na kwa idadi kubwa, hakutakuwa na athari katika maisha ya kila siku.